クリスティン・ブラウンとマーリーン・バガット
2026年1月7日 | Christine Brown, Marlene Bagatto | ENTA - 聴覚学 - 診断、 ENTA - 聴覚学 - 小児科
片耳の聴力が制限されている子どもたちを、どのようにサポートするのが最善でしょうか？この記事では、最新のアプローチについて解説します。
片側難聴（LUHU）は、これまで用いられてきた「片側難聴（ SSD ）」という用語に代わる新しい用語として提案されている。LUHUは、片側性感音難聴の一種で、重度から重篤な難聴を呈することが多く、音声認識能力の低下を特徴とし、気導（AC）補聴器による効果が期待できない、あるいは期待できないことが予想される[1]。
この聴覚特性は、特に小児患者にとって管理上の留意点となります。障害側の聴神経の状態、言語知覚能力の評価における発達上の考慮事項、支援技術による音声アクセスの限界、そして健聴耳への信号クロスオーバーの可能性の増加などが、考慮すべき事項として挙げられます。
LUHUの決定
蝸牛神経の健全性は、言語知覚能力において重要な役割を果たします。磁気共鳴画像法（MRI）を用いて特定された蝸牛神経不全症（CND）は、片側性の高度から重度の難聴のある小児の63%にまで及ぶと報告されています[2]。さらに、CNDは聴力閾値だけでは予測できず、より軽度の難聴の患者も経験する場合があります[3]。理想的には、LUHUが疑われる小児では、画像検査と言語知覚評価をできるだけ早く完了する必要があります。画像検査は、言語知覚の機能的評価と組み合わせることで、LUHUの判定をサポートし、その後の管理勧告に役立ちます。残念ながら、乳児、幼児、発達障害のある人は、言語知覚検査に参加できないことがよくあります。このような場合、臨床医は画像検査だけに頼らざるを得ませんが、これは難聴の確認後、数か月から数年は利用できない場合があります。
「磁気共鳴画像法（MRI）で特定された片側性重度から重度の難聴を持つ小児では、蝸牛神経欠損（CND）が63％にも上ると報告されています。」
これらの限界を考慮すると、文献ではLUHUを呈する乳児および幼児の割合を特定することが困難です。臨床的には、治療過程において柔軟性が求められます。カウンセリングと家族の期待への対応においては、その時点で入手可能な情報を考慮し、診断情報が得られた時点で再評価する必要があります。
LUHU管理経路。Brown
CL, Bagatto M. 「乳幼児における片側性難聴（LUHU）の限界：技術上の考慮事項と発達的成果に関するスコープレビュー」より転載。© 2025 The Author(s)。International Journal of Audiology誌に初掲載。© 2025 BSA; ISA; NAS。Taylor & Francis Ltd.の許可を得て転載。CC BY-NC-ND 4.0（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）ライセンス。
補助的な聴覚と聴覚アクセス
片側性軽度から中等度重度の感音難聴の乳児および小児は、多くの場合、蝸牛神経が健常であり、障害側の語音知覚能力も良好です。そのため、耳かけ型（BTE）の空気導補聴器が適切な推奨となります。BTEは、障害側への適切な語音アクセスをサポートするために必要な出力を提供し、健聴蝸牛へのクロスオーバーを心配する必要がありません。さらに、片側性難聴の小児は、発達リスクが高く、生活の質が低く、聴取努力が増加するというエビデンスがあります[4,5]。そのため、UHLの乳児および小児には補聴器を使用することがベストプラクティスとなっています。
「人工内耳は、LUHUの対象となる候補者にとって有望な介入オプションであり、幼少期に受けることで両耳聴の発達をサポートできます。」
BTEの出力制限のため、重度から重度の難聴のある乳幼児はこの技術に適していません。このような場合、選択した機器では音声を十分に増幅できない可能性があります。さらに、LUHU（人工内耳）が明らかまたは予測される小児では、補聴器による音声知覚や音質の低下を経験し、効果が不十分になったり、機器を拒絶したりする可能性があります。小児の増幅プロトコルでは、効果が不十分な場合は機器の使用を中止することが推奨されています[6,7]。このような場合、代替の管理戦略を検討する必要があることを示唆するエビデンスがあります。
LUHUの小児に対する代替管理戦略
LUHUの管理オプションには、人工内耳、対側信号経路（CROS）増幅、骨伝導デバイス（BCD；5歳未満の場合は非外科的）、リモートマイクシステム（RMS）、または技術を使用しないことなどがあります。人工内耳（CI）は、LUHUの対象となる患者にとって有望な介入オプションであり、幼少期に実施することで両耳聴の発達を支援できる唯一の治療法です。CIはCNDが確認された場合に禁忌となることが多く、非外科的代替療法を検討する必要があります[8]。
CROSやBCDなどの非外科的選択肢によるLUHUの乳幼児への影響は十分に解明されていません。これらのデバイスは、障害側から正常聴力側の耳への信号経路を再調整します。両耳入力は不可能であるため、両耳聴の発達は促進されません。障害側の音認識能力は向上するかもしれませんが、これらの再調整デバイスは騒音下では弊害となることが示されています[9]。これは、これらの再調整デバイスを使用するには、障害側が騒音から遠ざかるように、子どもが聴取環境をモニターして調整する必要があるためです。場合によっては、位置調整だけでは信号の競合を避けられないため、デバイスを外す必要があります。これらの決定には、乳幼児がまだ習得していない複雑な聴取環境とコミュニケーション戦略に対する理解が必要です。一方、正常聴力側の耳に装着する耳の高さのRMSは、再調整技術と比較して性能が向上することが実証されています[9]。耳の高さの RMS を提供するタイミングについては、自然な音が遮断されずに、同時にデバイスの保持が良好になるように、子供の外耳道のサイズがオープンフィッティングをサポートできるかどうかを考慮する必要があります。
これらの変数を考慮すると、LUHU管理の初期段階にある乳幼児に最適な単一のテクノロジーは存在しません。早期介入が目標であるため、これは難しい臨床シナリオです。個々の子供と家族にとって最適なテクノロジーを検討するだけでなく、テクノロジー以外の戦略も実施する必要があります。例えば、子供の近くにいることで聞き取り環境を豊かにすること、背景ノイズを制限すること、テクノロジーを再び利用できる時期になるまで、認知発達を支援するために年齢に応じた言語を使用することなどが挙げられます。
結論
LUHUを有する乳幼児の管理には、多くの変数が関係します。年齢と発達状況に加え、喪失の程度や形態といった診断情報、そして蝸牛神経の健全性に関する知識も考慮して、管理方針を決定します。検討可能な技術オプションはいくつかあり、お子様の成長に合わせて再検討することが推奨されます。LUHUを有するお子様を診る小児聴覚専門医向けのガイドラインでは、管理方針を検討する際に直面する様々なシナリオに対し、エビデンスに基づいたアプローチが提示されています[10]。
参考文献
1. Picou EM、Davis H、Lewis D、Tharpe AM。「信号システムの対側ルーティングは、ダイナミックな教室での音声認識と理解を改善することができます。」J Speech Lang Hear Res 2020; 63(7) :2468–82.
2. Ward KM、Coughran AJ、Lee M、et al。「片側難聴の小児における蝸牛神経不全の有病率と補聴器の使用。」Otolaryngol Head Neck Surg 2023; 169(2) :390–6.
3. Vos TG、Park LR、Noxon AS、Brown KD。「小児の片側難聴と非対称難聴における蝸牛神経不全。」Audiol Neurootol 2022; 27(4) :328–35.
4. McCreery RW, Walker EA, Spratford M, et al.乳児および小児における補聴音声の可聴性の長期予測因子. Ear Hear 2015; 36(Supplement 1) :24S–37S.
5. Nicolas S, Gallois Y, Calmels MN, et al.片側難聴の治療を受けた小児の生活の質: 系統的レビューとメタ分析. Arch Dis Child 2021; 106(11) :1102–10.
6. 米国聴覚学会臨床診療ガイドライン小児増幅.
https://audiology-web.s3.amazonaws.
com/migrated/PediatricAmplificationGuidelines.pdf
_539975b3e7e9f1.74471798.pdf . 2013年。
[リンク最終アクセス2025年11月]。
7. Bagatto MP、Scollie S、Moodie STF。増幅提供プロトコル（バージョン2023.01）。オンタリオ乳児聴覚プログラム/国立聴覚学センター。2023年。
8. Park LR、Griffin AM、Sladen DP、他。米国人工内耳連盟タスクフォース片側難聴児の人工内耳の臨床評価と管理に関するガイドライン。Ear Hear 2022; 43(2) :255–67。
9. Griffin AM、Atri A、Licameli G、Stiles DJ。重度から重度の片側難聴児の騒音下での会話能力に対する補聴器使用の影響。Ear Hear 2023; 44(3) :588–602.
10. Brown CL, Bagatto M. 統合知識翻訳アプローチを用いた、永続的な片側難聴を有する乳幼児の聴覚管理のための臨床実践ガイドラインの開発. Int J Audiol 2025; 64(11) :1155–63.
利益相反の申告： MBは児童・コミュニティ・社会サービス省から研究資金を受けています。
クリスティン・ブラウン
カナダ、オンタリオ州の乳児聴覚プログラム、カナダ、オンタリオ州ロンドン西部大学国立聴覚学センター小児聴覚学戦略およびシステム (PASS) 研究所の研究助手。
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マルレーネ・バガット
AuD、PhD、カナダ、オンタリオ州ロンドン、ウェスタン大学、健康科学部、国立聴覚学センター、コミュニケーション科学および障害学部。
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