ゴードン、カレン A.;ファン ウィリンゲン、アストリッド
著者情報
耳と聴覚47(1):p 1-3、2026年1月/2月号。 | DOI: 10.1097/AUD.0000000000001726
本論文集は、片側聾（SSD）で聞こえない耳に人工内耳（CI）を埋め込み、聴力のある耳（SSD + CI）と組み合わせることで両耳の聴力を確保した174名の小児のデータです。本論文集の意義は、世界中の主要なCIセンターからこれまでに得られた知識を最も包括的に提供していることです。ここに報告するすべてのグループの意図は、発達の敏感な時期に片側を剥奪することで潜在的に不可逆的な影響を回避するために小児にSSD両耳の聴力を提供すること（Gordon et al. 2015、Gordon & Kral 2019）、および小児期のSSDが認知、言語、バランスに及ぼす明らかな影響を軽減すること（van Wieringen et al. 2019、Lieu et al. 2020、McSweeny et al. 2021）です。 CIは、これらの子供たちの難聴を刺激する唯一の現在の解決策ですが、本研究集で示されているように、結果は依然として複雑です。これは、適応基準、CIデバイスおよび関連プログラム、CI使用の継続性、SSDの病因、そして家族の教育や支援などのその他の個人的要因の違いを反映している可能性があります。本研究集は、CIが難聴側の耳の聴力発達を支援することを実証するとともに、両耳の聴力向上による付加的な利点は特定の聴覚構成に限定され、早期のインプラント埋入に関連している可能性があることを示し、現在の知見を拡張しています。これらの要因は、CIを使用している他のコホートの子供たちと比較して、SSDのある一部の子供たちにおいてCIがそれほど頻繁に使用されない理由を部分的に説明できるかもしれません。
KULeuvenのグループによる論文 ( Arras et al. 2026 ) では、厳格なCI候補基準 (言語習得前および3歳未満) を満たした20人の子供の結果が報告されており、CIを受けていない言語習得前SSDの年齢を合わせた17人の子供と33人の正常聴力の子供 (NH) のグループと比較しています。これらのデータは、NHの子供と同等の言語能力を持つ同じコホートでの重要な発見 ( Arras et al. 2021 ) に従っています。言語の発見と同様に、本報告では、未治療のSSDの子供の認知、騒音下での語音知覚、音源定位、バランスの欠陥が示されています。SSD + CIグループは、認知、騒音下での語音知覚、音源定位の指標でわずかな改善を示しています。ただし、認知指標では、NHグループと比較して有意差を減らすほどの利点はありません。また、母親の教育水準が高いことがグループ全体の転帰にプラスの影響を与え、また、以前に報告されたように（Cushing et al. 2019 ; Cejas et al. nd）、年上の兄弟がいる子どもではバランスが良く、先天性サイトメガロウイルス（cCMV）に感染した子どもではバランスが悪かったという知見も重要です。cCMV群は主にSSD + CI群に含まれていました。
2つ目の論文は、世界聴覚センター、聴覚生理学・病理学研究所のグループによるものです（Lorens et al. 2026）。この研究では、CI（SSD + CI）を装着しているSSDの小児99名という比較的大規模なコホートについて報告されています。SSDの発症は、先天性/周産期性（n = 58）から後天性（n = 41）に及び、CI前のSSDの持続期間は他の研究よりも長かったです（平均約5年）。SSDの一般的な病因は、先天性/周産期グループではcCMVと内耳病理であったのに対し、後天性SSDグループでは突然発症（おそらく特発性）でした。データロギングにより、デバイスの使用時間は良好（平均約8時間）で、ほとんどの小児がCIを1日4時間以上使用していることが示されました。 CIは、騒音下における特定の状況（音声と共存する場合：SoNo、および音声が聴取不能側で雑音が聴取可能な場合：SdNg）において、音声知覚において有益であることが示されました。CI装着により音源定位も改善され、その効果は後天性SSD児においてより顕著でした。
3つ目の研究は、イスラエルのグループによるもので、SSD + CI（Adi-Bensaid et al. 2026）の小児集団特有のニーズに対応する、カスタマイズされたリハビリテーションプロトコルを研究しました。33名のSSD小児を対象に、音声ストリーミングによる音をCIに直接送信することで聴覚訓練を実施しました。評価項目には、語音知覚結果、皮質聴覚誘発電位、保護者質問票スコア、データロギング情報などが含まれました。この研究結果は、このプロトコルの実現可能性と有効性を裏付けており、この集団のリハビリテーションに携わる臨床医にとってのガイドラインとなる可能性があります。
4つ目の研究はオーストラリアのグループによるもので、早期発症（5歳未満、n = 16）または晩期発症（5歳以上）の後に非常に早くCIを装着した22人の子供のグループを数年にわたって追跡調査した結果、CI使用の実際的な課題が明らかになりました（Weng et al. 2026）。デバイスの使用には大きなばらつきがあり、22人の子供のうち7人だけがCIを1日4時間以上使用しており、この割合はSSDの早期発症と晩期発症の子供で同じでした。CIが言語、音源定位、または騒音下での共存音声知覚に与える有意な影響（利点または欠点のいずれも）は認められませんでした。著者らは、CIまでの遅延が12か月未満に短縮されると、結果がわずかに改善する傾向がある可能性があることを示唆しています。
小児病院のグループによる2つの論文（Bartels et al. 2026 ; Gao et al. 2026）では、早期発症（n = 51）または後期発症（n = 19）のSSD後すぐにCIを装着したSSD + CIの小児の大規模コホートについて報告されています。片耳にCI、もう片方の耳に補聴器を装着したバイモーダルリスキングの小児と、未就学児（年齢≤5歳）および学齢期の小児（年齢> 5歳）を比較しました。病因はSSD群ではcCMVによるものが最も多く、非インプラント耳の難聴の小児では遺伝性難聴がより一般的でした。データロギングにより、両コホートでCIの使用にばらつきがあった（SSDの小児70名と非インプラント耳の軽度から中等度の難聴の小児40名）が、SSD群では毎日の使用が有意に低かった（SSDでは平均約6時間、バイモーダルでは約7時間）（Gao et al. 2026）。長期追跡調査には、学校閉鎖およびシャットダウンのCOVID-19パンデミック期間が含まれていた。デバイスの使用は、未就学児では長年にわたって増加し、学齢期の小児では安定していた。CIの起動と比較した使用の分析により、SSD群では時間の経過とともに減少していることが明らかになり、これは学齢期の小児群で最も顕著であった。すべてのグループの学齢期の小児は、パンデミック中にCIを介した会話への露出が減少したが、パンデミック後は毎日のCIの使用に比例して改善した。
小児病院でSSD–CIを装着した43人の子供とバイモーダルデバイスを使用している143人の子供を対象にした音声知覚検査（Bartels et al. 2026）により、重大な音声知覚障害が定量化されました。非対称難聴の子供は、騒音下で聴力のある方の耳だけを使用しています。静かな環境ではCIのみで音声知覚能力は明瞭で、インプラントのない方の耳の残存聴力の程度にかかわらず同様でした。両耳の非対称性は、SSDの子供と、聴力のない方の耳での聴力がより長い子供（難聴の発症が遅い）で最も大きくなっていました。CIの追加はすべてのグループで騒音下での音声知覚に利点をもたらしましたが、これらの利点はSSDの子供で最も小さかったです。
まとめると、世界中でSSDの小児に対するCIの提供が増えている。その目的は、両耳で音にアクセスできるようにすることで、難聴の際の聴覚ニーズをサポートし、聞き取りにくい状況での課題を軽減することである。この「耳と聴覚」特集号で提示されたデータは、SSDの小児にCIを提供することで得られる測定可能な成果は、片側難聴の発症前に正常な聴力が持続した期間と、難聴の発症後にインプラントを埋入できる速さに依存することを示唆している。この遅延は、難聴が特定される時期と密接に関連している。したがって、ここで報告された早期発症SSDの小児の全コホートにおけるcCMVの有病率の高さは、普遍的な新生児聴覚スクリーニング プログラムにcCMV 検査を追加する取り組みを支持するものである ( Gantt et al. 2016 ; Dunn et al. 2025 )。この論文集では、発達中のSSDによる言語知覚、言語、認知、バランスの障害が示されており、片側難聴の小児における以前の報告を裏付けています（Lieu 2004、Fitzpatrick et al. 2017、Lieu et al. 2020、McSweeny et al. 2021）。
ここで示されているSSD児に対するCIの最も重要な利点は、聴覚障害のある耳を刺激し、その耳に提示された音に対する音声知覚を発達させることであり、これは初期の報告（Rahne & Plontke 2016 ; Ramos Macías et al. 2019 ; Lee et al. 2020 ; Arras et al. 2021 ; Benchetrit et al. 2021 ; Deep et al. 2021 ; Rauch et al. 2021 ; Gordon et al. 2023）と一致している。これは、騒音下での音声知覚、言語習得、認知発達をサポートする可能性がある。その一方で、空間聴覚の利点はせいぜいわずかであり、特に子供の年齢が上がるにつれてデバイスの一貫した使用にばらつきがあることから、一部のSSD児に対するCIの利点は、CI使用のマイナス面に比べて不十分である可能性があることが示唆される。
謝辞
この独立して実施され査読された研究は、コクレア社の後援によりオープンアクセスで配布することができました。
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